ENFERMEDAD DE LAS VACAS LOCAS, ¿QUÉ LO CAUSA?

¡Buenas! Hace unos años ocurrió un gran problema de salud que alertó a todo el mundo, pero sobre todo en Europa. Debido a carne en mal estado, se contagió la enfermedad que afectaba al ganado bovino a los humanos. Se habló mucho sobre el tema, pero ¿qué fue lo que provocó la enfermedad? ¿Una especie de virus, bacteria o parásito? La respuesta es ninguna de las tres. Lo que provocó la enfermedad fue un tipo de proteína, a la que se denominó prión. Veamos qué es realmente y qué enfermedades provoca.

Priones

Los priones son pequeñas partículas infecciosas de naturaleza proteica, es decir, son proteínas alteradas de unas proteínas naturales que se encuentran principalmente en las células del sistema nervioso central, pero también en otras zonas del cuerpo. La función de la proteína normal no se sabe con certeza pero se sugiere que puede ayudar a proteger a las células y a ayudarlas cuando hay deficiencia de oxígeno.

Sus características son:

• Forma o estructura de la proteína: La proteína normal (PrP^c) presenta una estructura que se denomina en hélices α, mientras que la proteína alterada (PrP^sc) contiene láminas β. Para que lo entendáis mejor os muestro una imagen donde se observa las formas de ambas proteínas. 

• Resistencia a agentes químicos y físicos: La proteína alterada PrP^sc es resistente a proteasas (proteínas/enzimas que degradan otras proteínas, funcionan como control en su actividad), alta temperatura, éter, cloroformo y radiaciones ionizantes. También es insoluble en detergentes. Como consecuencia de ser resistente a proteasas provoca una acumulación de esta proteína en los tejidos ocasionando las distintas enfermedades que nombraré más adelante. 
• No inducen respuesta inmune: A diferencia de otros agentes infecciosos, los priones no provocan una alarma en el cuerpo que cause la activación del sistema inmune para hacer frente a estas partículas. Esto es debido a que la proteína lo produce el propio cuerpo y, por tanto, el sistema inmune no reacciona, identificándola como propia. 

¿Cómo se transmiten?

Existen varias formas de contraer estos priones:

• Ingiriendo tejidos animales y humanos infectados con priones. Así es como algunas personas contrajeron la enfermedad de las vacas locas.
• Genéticamente, de forma hereditaria (se transmite de padres a hijos) o de forma esporádica (se produce una mutación puntual): El gen que codifica para la proteína normal se encuentra mutado y como consecuencia se produce la forma alterada de la proteína.
• Transmisión por sangre. Para evitar esta forma de transmisión, en los trasplantes de sangre se realiza previamente una leucodepleción que consiste en eliminar los glóbulos blancos, ya que los priones se adhieren a la membrana de estos. 

Si se contraen priones alterados de manera externa, estos interaccionan con las proteínas funcionales normales y las modifican cambiando su estructura, provocando una reacción en cadena que ocasiona una acumulación de priones alterados causando la enfermedad.

Enfermedades que causan los priones

En conjunto se denominan encefalopatías espongiformes transmisibles (TSE) o prionopatías.

Síntomas generales de las enfermedades

El síntoma principal es el daño en las células nerviosas que ocasiona la formación de una serie de vacuolas. Estas se observan al microscopio en un corte de cerebro dando un aspecto en forma de esponja. De ahí que estas enfermedades se denominen espongiformes. 

Corte cerebral. La flecha indica una de las vacuolas que se forman en las enfermedades.

El desarrollo de las enfermedades es muy lento y los tiempos de incubación (sin aparición de síntomas) son muy largos, de 2 a 10 años, dependiendo de la enfermedad. Desgraciadamente, son enfermedades incurables, la muerte se produce tras 6-12 meses desde la aparición de los primeros síntomas.

En las etapas iniciales de la enfermedad se produce fallo de la memoria, cambios de comportamiento, falta de coordinación y perturbaciones visuales. A medida que progresa la enfermedad, el deterioro mental se hace pronunciado y ocurren movimientos involuntarios, ceguera, debilidad de las extremidades y coma. 

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